Nefrotik sindromning klinik belgilari. Nefrotik sindrom nima: rivojlanish sabablari, xarakterli alomatlar va samarali davolash usullari Nefrotik sindrom sabab bo'lishi mumkin.

NEFROTIKA SINDROMI(yunoncha, nefros buyrak: sindrom) massiv proteinuriya (kuniga 5 yoki undan ortiq gramm) va oqsil-lipid va suv-tuz almashinuvining buzilishi, gipoalbuminemiya, disproteinemiya, giperlipidemiya, lipidema va lipiduriya bilan namoyon bo'ladigan nospesifik simptomlar majmuasidir. seroz bo'shliqlardan.

Ushbu simptom kompleksining tarixi 70 yildan ortiq davom etadi, ammo "nefrotik sindrom" atamasi adabiyotda faqat 1949 yildan beri paydo bo'ldi. Bu atama butun dunyo bo'ylab tan olinib, eski "nefroz" atamasini deyarli butunlay almashtirdi va 1968 yilda u JSST kasalliklar nomenklaturasiga kiritildi. Biroq, eski "nefroz" atamasi hali o'z ma'nosini to'liq yo'qotmagan. U patologlar, ayniqsa buyrak amiloidozi va pediatrlar tomonidan qo'llaniladi, ularning ko'pchiligi "lipoid nefroz" atamasini ishlatadi. Ikkinchisi, buyrak kasalliklarining zamonaviy tasnifiga ko'ra, birlamchi N.larni belgilash uchun ishlatiladi. bolalar va kattalarda, minimal glomerulyar o'zgarishlar asosida rivojlanadi. Naychali epiteliyning distrofik o'zgarishi sifatida lipoid nefroz haqidagi ta'limot shundan iboratki, toksik va nekrotik shikastlanish bilan bog'liq holda rivojlanadigan buyrak shikastlanishining ko'plab shakllari (toksik nefroz, miyoglobinurik nefroz, paraproteinemik nefroz, sifilitik nefroz va boshqalar) boshlangan. xuddi shunday talqin qilinishi kerak. Kasalliklarning xalqaro tasnifida ular etiologiyasini aniqlagan holda nefropatiyalar guruhiga yoki u yoki bu joyda nekrotik o'zgarishlar mavjudligini ko'rsatuvchi o'tkir buyrak etishmovchiligi guruhiga tasniflanadi.

Ko'pincha N. s. 2 yoshdan 5 yoshgacha bo'lgan bolalar va 17 yoshdan 35 yoshgacha bo'lgan kattalar zarar ko'radi.

Etiologiyasi va patogenezi

N. s. asosiy va ikkilamchi bo‘linadi. Boshlangʻich N. s. glomerulonefrit, lipoid nefroz, membranoz nefropatiya, IgA nefropatiya, tug'ma, oilaviy nefrotik sindrom, birlamchi amiloidozning nefropatik shakli kabi buyrak kasalliklarida rivojlanadi.

Ikkilamchi N. s. ko'plab kasalliklar tufayli yuzaga keladi. Bular tizimli qizil yuguruk, periarterit nodosa, tizimli skleroderma, revmatizm, revmatoid artrit, gemorragik vaskulit, uzoq muddatli septik endokardit, surunkali, yallig'lanish kasalliklari, sil, sifiliz, gepatit va boshqalarni o'z ichiga oladi. N.ning ko'proq kam uchraydigan sababi. limfogranulomatoz, miyelom, buyraklar venalari va arteriyalarining trombozi, aorta yoki pastki kavak vena; turli lokalizatsiya o'smalari; allergik kasalliklar. Ikkilamchi N. s. homilador ayollarda nefropatiya bilan, shuningdek diabetes mellitus bilan (diabetik glomeruloskleroz tufayli) rivojlanishi mumkin.

N.ning rivojlanish imkoniyatlari va mexanizmlari toʻgʻrisidagi masala muhokama qilinmoqda. pielonefrit bilan. Muayyan muammo - buyrak allogreftida glomerulonefrit rivojlanishi, ko'pincha N. s bilan bog'liq.

Morfol, ikkilamchi N. lar uchun asos. o'ziga xos nefropatiya (lupus, revmatoid va boshqalar), buyrak amiloidozi, glomerulonefrit yoki kombinatsiyalangan patologiya (periarterit nodosa kabi) bo'lishi mumkin. Shuning uchun gistol, yorugʻlik, immunofluoressensiya va elektron mikroskopiya bilan tasvirlangan rasm faqat varaqning N. belgilarini emas, balki nom olgan kasalliklarga xos boʻlgan oʻzgarishlarni ham aks ettiradi.

Ushbu antijenlarga antikorlar ko'p hollarda IgM sinfiga yoki bir vaqtning o'zida bir nechta Ig sinfiga tegishli.

Immunitet komplekslarining hajmi antijen va u bilan bog'liq bo'lgan antikorlarning tabiatiga bog'liq. Kichik komplekslar odatda ortiqcha antijenlarni o'z ichiga oladi va eriydi. Katta komplekslar, deyishadi. og'irligi 50 000 dan ortiq bo'lgan, ortiqcha antikorlarni o'z ichiga oladi va organlarning mikrotomirlari devorlariga osongina yotqiziladi, shu jumladan. buyraklar, ikkilamchi yallig'lanish reaktsiyalarining (nefropatiyalar) rivojlanishiga sabab bo'ladi. Organlarning shikastlanish darajasi komplekslarning kontsentratsiyasiga, ularning tarkibiga va antijenik stimulyatsiya davomiyligiga bog'liq.

Biroq, N. ni keltirib chiqaradigan barcha kasalliklarning immunokompleks genezisi mavjud emas. Shunday qilib, lipoid nefroz, tug'ma N. patogenezi aniq emas. Fin tipi, N. s. mukopolis-xaridoz yoki qisman lipodistrofiya kabi genetik jihatdan aniqlangan kasalliklar uchun.

N. patogenezining immunogenetik jihatlari oʻrganilmoqda. turli xil kelib chiqishi. N. bilan kasallangan bemorlarning HLA tizimiga ko'ra terish. nefrotik sindromning bir qator nozologik shakllarida gistokompozitsiya tizimining ayrim antijenlerinin sezilarli ustunligini ko'rsatdi: gemorragik vaskulit tufayli nefrotik sindromda, atopik N. bilan kasallangan bemorlar orasida HLA-BW35 ustunlik qildi. yarmidan ko'pida HLA-B12, tizimli qizil yugurukda - HLA-38 aniqlangan. Biroq, R. D. Tomson va boshqalarga ko'ra. (1976) va O. Scherak va boshqalar. (1978), klinik, immunologik parametrlar va HLA tizimining ma'lum antijenlari o'rtasida hech qanday bog'liqlik topilmadi.

Agar immunol, patogenez tushunchasi ko'pchilik nozologik shakllarga taalluqli bo'lsa, uning kursi N. tomonidan murakkablashadi, unda asosiy nefrotik proteinuriyaning mexanizmlarini nihoyat aniqlangan deb hisoblash mumkin emas. N. patogenezi haqidagi taʼlimotning maʼlum bosqichlari. quyidagilardir: almashinuv-diskrazik tushunchasi; endokrin etishmovchilik tushunchasi; immunologik (N.ni keltirib chiqaradigan nefropatiya uchun ko'proq qo'llaniladi); metabolik yoki fizik-kimyoviy, eng ko'p tan olingan.

Patogenezning metabolik kontseptsiyasining boshlang'ich nuqtasi nefrotik proteinuriya hl dan kelib chiqqanligi umumiy qabul qilingan haqiqatdir. arr. glomerulyar filtrning o'tkazuvchanligini oshirish. Belgilanganidek, prn N. s.ning glomerulyar oʻtkazuvchanligi oshishi, birinchi navbatda, kapillyar halqa devorining doimiy elektr zaryadining kamayishi bilan bogʻliq. Ikkinchisi undan siyalopropenning yo'qolishi bilan bog'liq bo'lib, u odatda endoteliyni va uning bazal membranada yotgan jarayonlarini yupqa qatlam bilan qoplaydi va membrananing o'ziga ham kiradi.

Tadqiqot kimyo. nefrotik sindromning turli shakllarida bazal membranalarning tarkibi bazal membranada kollagen miqdori va uning sintezida ishtirok etuvchi fermentlarning faolligi oshishini, shuningdek, 3-gidroksiprolin, 4 miqdorining pasayishini aniqlashga imkon berdi. -gidroksiprolin va undagi glitsin.

Anionlarning maksimal yo'qolishi joylarida polimorfonukulyar leykotsitlar to'planadi, ularning lizosomal fermentlari bazal membrananing materialini yo'q qiladi, buning natijasida glomerulyar bazal membrananing bo'laklari siydikka kiradi. Bazal membrana bo'ylab tarqalgan o'zgargan podotsitlar (ularning hajmi odatdagidan 7-15 baravar katta bo'lishi mumkin) vayronagarchilik joylarini to'liq qoplay olmaydi, ular orqali yuqori molekulyar oqsillar oqadi. Podositlar va (yoki) mezangial hujayralar tomonidan bazal membrana moddalarining sintezi kamayadi va buziladi. Glomerulyar kapillyarlarning membranalari orqali oqsillarni katta filtrlash bilan proksimal kanalchalar oqsilni qayta singdira olmaydi va parchalana olmaydi, bu epiteliyning og'ir gialin-tomchi va vakuolyar distrofiyasining rivojlanishiga olib keladi.

Patologik anatomiya

Nefrotik sindromda glomerulyar filtrdagi o'zgarishlar birlamchi bo'lib, ortib borayotgan proteinuriya ular bilan bog'liq.

Naychalar, stroma va tomirlardagi o'zgarishlar ikkilamchi bo'lib, reabsorbtsiya tubulointerstitial etishmovchiligi va bu sharoitda buyrak to'qimalarining doimiy ravishda ortib borayotgan gipoksiyasi bilan bog'liq holda rivojlanadi. Proteinurik zarar deb hisoblangan N. bilan buyraklardagi o'zgarishlar ultrastruktura va hujayra darajasida dinamikada aniq ko'rinadi.

Plazma oqsillarini haddan tashqari filtrlash natijasida yuzaga keladigan proteinuriya, quvurli epiteliyning reabsorbtsiya qobiliyatidan oshib, glomerulyar filtr va quvurli apparatlarning strukturaviy qayta tuzilishiga olib keladi.

Proteinuriya bilan podotsitlar sitoplazmasida ko'plab pinotsitotik pufakchalar paydo bo'ladi, yaxshi rivojlangan sitoplazmatik retikulum, ribosomalar va polisomalarning ko'pligi aniqlanadi, sitoplazmaning fibrillyar shakli oshadi va fibrillalar nasosning mumkin bo'lgan qisqarish o'qi bo'ylab yo'naltiriladi. hujayralar (1-rasm). Ushbu ultrastruktura o'zgarishlar podotsitlar funktsiyasi va faolligini oshiradi. Podotsitlar funktsiyasining dekompensatsiyasi endoteliyning shikastlanishiga olib keladi, u vakuollanadi, shishiradi va endotelial hujayralarning kompensatsion proliferatsiyasi bilan birga keladi.

Glomerulyar filtrning shikastlanishi mezangial matritsaning membrana o'xshash moddasi va bazal membrana moddasini ishlab chiqaradigan mezangial hujayralarning adaptiv giperplaziyasi bilan birga keladi. Ushbu moddaning mezangiumda cho'kishi va bazal membrananing faol mezangial hujayralar yaqinida fokusli qalinlashishi N.larda glomerulyar filtrning strukturaviy adaptiv qayta tuzilishini to'ldiradi.

Morfol, ekvivalenti proteinuriya va rezorbtiv funktsiya tubulyar epiteliysi gialin-tomchi, vakuola, balon va semiz degeneratsiyasi epiteliya (rang. 15, 16, 17), bunda fermenti faoliyati fermenti on. nefron epiteliysi keskin kamayadi (qarang Hujayra distrofiyasi va toʻqimalari). Elektron mikroskopda mitoxondriyalarning shishishi, vakuollanishi va parchalanishi, sitoplazmatik retikulum tanklarining yorilishi va membranalarning buzilishi aniqlanadi. Distrofik jarayonlar natijasida epiteliyning nekrobiozi va desquamatsiyasi rivojlanadi, bu kanalchalarning lümenlerini to'sib qo'yadigan silindrlarning shakllanishiga asos bo'lib, ularning kista kengayishiga va atrofiyasiga olib keladi.

Funktsiyalarni aks ettirish, limfa etishmovchiligi, buyrak tizimi - N. larda ikkinchi reabsorbtsiya tizimi. interstitiumning shishishi bo'lib, u tezda sklerozga o'tadi va biriktiruvchi to'qima o'simtalari orasida ko'pikli sitoplazmali yirik yorug'lik hujayralari tez-tez uchraydi (2-rasm), ular fagotsitozlangan lipidlarga ega bo'lgan makrofaglar hisoblanadi. Buyrak tomirlarida plazma singdirilishi va gialinoz, devorlarning sklerozi topiladi.

Birlamchi nefrotik sindrom. Birlamchi N.larning morfologiyasi. quyidagi shakllarga xos oʻzgarishlardan iborat: lipoid nefroz, oʻchoqli segmentar glomerulyar gialinoz, membranali glomerulonefrit (membranoz nefropatiya), tugʻma N. s. (batafsil ma'lumot uchun quyida ko'ring).

Lipoid nefroz (sin.: bolalarning idyopatik N.i, minimal oʻzgarishlar bilan kechadigan nefropatiya) birinchi marta Munk (F. Munk, 1913) tomonidan tasvirlangan, u bemorlarning siydigi va kanalchalar epiteliysida lipidlarni aniqlagan. U buyraklardagi o'zgarishlar umumiy metabolik kasalliklar bilan bog'liq deb hisoblagan.

Uzoq vaqt davomida "lipoid nefroz", "membranoz glomerulonefrit", "Ellis nefrit 2-toifa", "nefrotik sindrom" atamalari sinonim sifatida ishlatilgan. Jons (D. B. Jones, 1957) ishi tufayli N.ning bir nechta shakllari aniqlandi: minimal glomerulyar o'zgarishlar, membranali glomerulonefrit va lobulyar glomerulonefrit.

"Lipoid nefroz" nomi faqat N. s tomonidan namoyon bo'lgan bolalarning o'ziga xos patologiyasini belgilash uchun qoldi. yorug'lik-optik tekshiruv vaqtida aniqlangan buyraklar glomerulidagi minimal o'zgarishlar bilan. Lipoid nefroz va minimal o'zgarish atamalari bir-birining o'rnida qo'llanila boshlandi.

Minimal o'zgarishlarning mohiyati buyrak biopsiyasi materialining elektron mikroskopiyasi yordamida aniqlandi. Lipoid nefroz bilan faqat podotsitlar o'zgaradi, ularda kichik jarayonlar birlashadi, bazal membran esa o'zgarishsiz qoladi (3-rasm, a). Bir necha yillik kasallikdan so'ng minimal o'zgarishlar kapillyarlarning bazal membranalarining fokusli qalinlashishi (3-rasm, b), mezangial matritsaning ko'payishi yoki mezangial hujayralar soni. Agar kasallik buyrak etishmovchiligiga olib keladigan bo'lsa, glomerulyarlarda kapillyarlarning fokal segmentar sklerozi topiladi.

Proksimal kanalchalar epiteliysida kasallikning dastlabki bosqichida ikki singan ln-gshdlar va rezorbsiyalangan oqsilning granulalari aniqlanadi. Vaqt o'tishi bilan epiteliyadan lipidlar yo'qoladi, quvurli atrofiya belgilari paydo bo'ladi, qirralarning hech qachon ahamiyatli bo'lmaydi. Buyraklarning interstitiumi shishiradi, shishish biriktiruvchi to'qimalarning ko'payishi bilan birga keladi, unda ko'pikli hujayralar topiladi. Kasallikning uzoq davom etishi bilan qon tomirlarining ichki qoplamining qalinlashishi sodir bo'ladi.

Buyrak etishmovchiligisiz sodir bo'ladigan lipoid nefrozda buyraklarning paydo bo'lishi xarakterlidir: ular kattalashgan, juda oqarib ketgan, yuzasi silliq, kesilganda to'qima shishgan, shishgan, sariq-oq yoki och kulrang - katta oq rangda. buyrak (qarang Glomerulonefrit). Buyrak etishmovchiligidan o'lim holatlarida buyraklar biroz qisqaradi, zich va ularning yuzasi silliq bo'ladi; Buyrak to'qimasi kulrang;

Fokal segmentar glomerulyar gialinoz (o'choqli sklerozan glomerulonefrit) juxtamedullar glomeruliyaning ustun shikastlanishi bilan tavsiflanadi. Uning segmentar skleroz ko'rinishidagi xarakterli o'zgarishlarini birinchi marta Rich (A. R. Rich, 1957) lipoid nefrozli bolalarda tasvirlab bergan. Keyinchalik R. Habib va ​​boshqalar. (1971) ushbu o'zgarishlarni nomlash uchun "segmental gialinoz" atamasini taklif qildi. Jarayonda (fokal o'zgarishlar) individual juxtamedullar glomeruli ishtirok etadi, bunda tomirlar to'plamining alohida segmentlari sklerozga aylanadi (segmental o'zgarishlar); qolgan glomerullar buzilmagan. Kasallikning boshlanishida yorug'lik-optik darajadagi o'zgarishlar minimal deb baholanadi; buyrak biopsiyasi materialida elektron mikroskopiya kapillyarlarning bazal membranasida xarakterli o'zgarishlarni aniqlaydi: bazal membrananing endotelial yuzasi notekis konturlari (4-rasm, a). Aniq morfologik rasm bilan gialin moddasi glomeruliyaning alohida kapillyarlarida sharsimon cho'kindi shaklida paydo bo'ladi, odatda glomerulyar kapsulalar bilan chambarchas bog'liq (4-rasm, b). Ko'pikli hujayralar glomeruli - lipidlarni o'z ichiga olgan mezangial hujayralarda topiladi (4-rasm, v); bir xil hujayralar interstitiumda paydo bo'ladi.

Immunohistokimyoviy tadqiqot glomerulyar kapillyarlarda IgM ni aniqlaydi, shuning uchun glomerulyar o'zgarishlarning rivojlanishida birlamchi immun mexanizmining ishtirokini inkor etib bo'lmaydi.

Kasallikning intensivligi oshgani sayin, korteksning yuzaki qismlarining glomerullari jarayonda ishtirok etadi. Birinchidan, individual tomir qovuzloqlarining sklerozi rivojlanadi, so'ngra glomerulusning barcha tomir qovuzloqlarini qoplaydi (global skleroz). Epiteliyning yog'li va oqsilli degeneratsiyasi, kanalchalarda lümenlerde gialin quymalari, kichik ohaklanish o'choqlari topiladi. Stromal skleroz bilan kechadigan tubulalarning qulashi va atrofiyasi o'choqlarining shakllanishi patognomonikdir. Naychali o'zgarishlarning tarqalishi glomeruliyadagi o'zgarishlarning og'irligiga mutanosibdir.

Buyraklarning makroskopik ko'rinishi lipoid nefroz bilan bir xil.

Membranoz glomerulonefrit turli xil morfollar bilan tavsiflanadi. o'zgarishlar (qarang: Glomerulonefrit).

Ikkilamchi nefrotik sindrom. Ikkilamchi N. larning morfologik asosi. birlamchi yoki ikkilamchi bo'lishi mumkin bo'lgan glomerulonefrit (bezgak, leyshmanioz, bakterial endokardit, revmatizm, tizimli qizil yuguruk, periarterit nodoza, gemorragik vaskulit, homiladorlik nefropatiyasi, gepatit, jigar sirrozi, buyrak veminorlari va boshqalar uchun). Uning genezasiga ko'ra, ko'p hollarda bu immun kompleks glomerulonefrit, odatda subakut va surunkali, ba'zan o'tkir kurs bilan. Gistologik jihatdan, bu glomerulonefrit bilan har xil turlar aniqlanadi, ammo ekstrakapillyar mahsuldor, membranali, mezangiokapiller va fibroplastik ustunlik qiladi; Lupus nefritining o'ziga xos xususiyatlari bor. N.larda antikor kelib chiqishi glomerulonefrit. kamdan-kam hollarda, birinchi navbatda Gudpasture sindromida uchraydi. Bunday hollarda, gistol, tadqiqot glomerulonefritning proliferativ ekstra- yoki intrakapillarar turlarini aniqlaydi. N. bilan har qanday kelib chiqadigan glomerulonefritni asoratlash, tubulalarda distrofik o'zgarishlar, epiteliyning desquamatsiyasi va silindrlarning shakllanishi aniqlanadi. Naychali epiteliyaning gidropik degeneratsiyasi aniqlangan hollarda, gidropik nefroz haqida gapirish odatiy holdir. Bu sil kasalligi, endokrinopatiyalar, vitamin etishmasligi, ro'za tutish holatlarida tasvirlangan, lekin ayniqsa tez-tez diareya bilan kechadigan surunkali ichak lezyonlarida (ichakning charchash nefrozi).

Surunkali pielonefritda N. ning rivojlanishi. tubulointerstitial o'zgarishlar bilan emas, balki invaziv glomerulit bilan bog'liq bo'lib, bazal membranada va glomerulyar filtrning podotsitlarida jiddiy o'zgarishlarga olib keladi.

N. s uchun prognoz. ko'pgina omillarga bog'liq: yoshi, asosiy kasallikning tabiati, nefropatiyaning xususiyatlari, morfologiyasi, xususiyatlari (fibroplastik variant bilan remissiyalar sodir bo'lmaydi), davomiyligi II. pp., takoz, shakllar, dori terapiyasining etarliligi va boshqalar.

O'lim sabablari: asosiy kasallikning progressiv kechishi va (yoki) nefropatiya ushbu kasallikning asosiy ko'rinishi sifatida; buyrak etishmovchiligi (o'tkir yoki surunkali); inf. asoratlar (pnevmoniya, plevral empiema, sepsis, apostematöz nefrit); tromboemboliya; agranulotsitoz; sariq-qizil qon ketishi va boshqalar.

Oldini olish

N. lar rivojlanishining o'ziga xos oldini olish choralari. rivojlanmagan. N.lar bilan asoratlangan kasalliklarni erta va muvaffaqiyatli davolash, bemorlarni tibbiy koʻrikdan oʻtkazish maʼlum ahamiyatga ega boʻlishi mumkin.

Konjenital (oilaviy) nefrotik sindrom

Tug'ma (oilaviy) nefrotik sindrom bir guruh kasalliklarni birlashtiradi, bunda bolaning hayotining birinchi haftalarida antenatal davrda buyraklardagi o'zgarishlarning rivojlanishi tufayli shish paydo bo'ladi. N. s. ba'zan u oilaviy xususiyatga ega va ko'pincha meros qilib olinadi. N. ning eng katta tarqalishi. Finlyandiyada qayd etilgan (1980 yilgacha yangi tug'ilgan chaqaloqlar orasida 10 000 tug'ilishdan 1 tasini tashkil etgan). Boshqa mamlakatlarda, shu jumladan SSSRda kasallik juda kam uchraydi.

N. ning klinik va morfologik ko'rinishlarining xususiyatlari. Finlyandiyada bolalarda deb atalmish identifikatsiyaga sabab bo'ldi. tug'ma N. s. Otosomal retsessiv tarzda meros bo'lib o'tgan patologiyaning genetik jihatdan aniqlangan varianti bo'lgan fin turi. Mutatsiya birinchi marta taxminan sodir bo'lgan deb ishoniladi. 400 yil oldin shimoli-g'arbiy birida. Finlyandiyaning ko'p yillar davomida o'ziga xos xususiyatlarga ega bo'lgan tumanlari, bu erda qarindoshlik nikohlari kam uchraydi. N. s bilan bolaning tug'ilishi. og'ir homiladorlikdan oldin. Shu bilan birga immunol aniqlanadi. ona va homila o'rtasidagi nomuvofiqlik hodisalari (ona va bolaning qonida homila va yo'ldoshning buyrak antijenlariga qarshi qaratilgan cho'kma antikorlari topilgan). Tug'ilish ko'pincha erta bo'ladi, platsenta kattalashadi va yangi tug'ilgan chaqaloqning tana vaznining 25% dan ko'prog'ini tashkil qiladi.

Tugʻma N. s. Finlyandiya turi bola hayotining birinchi kunlaridan (kamroq 2 oydan keyin) o'zini namoyon qiladi va og'ir shish, proteinuriya, og'ir gipogamma-globulinemiya bilan og'ir gipoproteinemiya bilan tavsiflanadi. Bunday bolalar jismoniy rivojlanishda orqada qoladilar, ularda disembriogenezning og'ir stigmalari mavjud (aurikulalarning deformatsiyasi, sindaktiliya, gipertelorizm, churralar va boshqalar); ular gipotrofik, ammo dinamik, yuqumli kasalliklarga va septik asoratlar bilan kechadigan boshqa kasalliklarga moyil bo'lib, qoida tariqasida o'limga olib keladi.

Gistol, buyraklarni tekshirganda, aniq shaklli kistalar aniqlanadi [nefronning proksimal qismlarining ko'zoynakli kattalashishi (psevdokistik), glomerulyar, quvurli va interstitsial o'zgarishlar har xil darajada aniqlanadi, ularning darajasi kasallikning rivojlanishi bilan ortadi, shuningdek, katta miqdordagi homila glomeruli va diametri ortgan glomeruli

Bolalarda (boshqa mamlakatlarda) kamdan-kam uchraydigan tugʻma N., qoida tariqasida, kechroq yoshda (koʻpincha hayotning birinchi yoki ikkinchi yili oxirida) aniqlanadi, uning kechishi yengilroq kechadi. Tugʻma N. lardan farqli oʻlaroq. Buyraklarda Finlyandiya turi, morfoliy o'zgarishlarning quyidagi variantlari kuzatilishi mumkin: mezangial diffuz skleroz, fokal yoki segmental gialinoz va glomerulonefrit bilan ekstramembran lokalizatsiyasi patol, jarayon; mikrokistoz kamroq kuzatiladi.

Tugʻma N. lar diagnostikasi. qiyin emas va anamnez, odatiy takoz, rasm, laboratoriya ma'lumotlari va buyrak biopsiyasiga asoslangan.

Hech qanday davolash ishlab chiqilmagan. Glyukokortikoid gormonlar va immunosupressantlardan foydalanish samarasiz va ko'pincha sindromning kechishini yomonlashtiradi. Anasarkani kamaytirish ba'zan diuretiklarni qo'llash orqali erishiladi. Finlyandiyada N. bilan bir yoshgacha boʻlgan bolalarga buyrak koʻchirib oʻtkazish boʻyicha bir necha operatsiyalar oʻtkazildi, ammo ular ijobiy natija bermadi.

Prognoz noqulay. Bolalar interkurrent kasalliklar yoki buyrak etishmovchiligidan o'lishadi.

Profilaktika ishlab chiqilmagan. Amniotik suyuqlikdagi a-fetoproteinni aniqlash orqali antenatal tashxis qo'yish imkoniyati haqida dalillar mavjud. Ijobiy reaktsiya bo'lsa, homiladorlikni to'xtatish tavsiya etiladi.

Eksperimental nefrotik sindrom

Modellar N. s. uning patogenetik mexanizmlarini oydinlashtirish va ushbu sindromga xos bo'lgan bir qator buyrak o'zgarishlarini ko'paytirish imkonini beradi.

Birlamchi N. larning adekvat modeli. aminonukleozid nefroz deb hisoblanadi. Bu model morfologik jihatdan lipoid nefrozga eng yaqin, chunki M. G. Farkvar va J. Peleidning fikricha, aminonukleozid kiritilishi bilan asosiy o‘zgarishlar glomerulyar filtr epiteliysida sodir bo‘ladi: ular mayda jarayonlarni yo‘qotadi, sitoplazmasida ko‘p miqdorda vakuollanadi. oqsil granulalari paydo bo'ladi; yoriqsimon membrana shikastlangan. Kefalides, For-sell-Knott (N. A. Kelalides, L. For-sell-Knott) glomerulyar filtrning bazal membranasi ikkilamchi o'zgarib, gidroksilizin, gidroksiprolin va glitsinni yo'qotadi; elektron mikroskop uning makromolekulyar tuzilishidagi o'zgarishlarni aniqlaydi. U katta molekulyar oqsil zarralari (katalaza, ferritin) uchun tobora o'tkazuvchan bo'ladi.

Ikkilamchi N.larning modellari. eksperimental glomerulonefrit va amiloidoz, shuningdek, ayrim organik va noorganik moddalar ta'sirida eksperimental hayvonlarda yuzaga keladigan buyrak shikastlanishi deb hisoblash mumkin. N. bilan birga bo'lgan glomerulonefritni eksperimental ravishda ko'paytirish uchun turli xil ta'sirlar qo'llaniladi: getero- yoki gomologik oqsilni bir martalik yoki takroriy parenteral yuborish, begona oqsil bilan sensibilizatsiya va giperergik reaktsiyani (infektsiyani) lokalizatsiya qilish uchun sharoit yaratish. buyraklar, mikroorganizmlar va ularning toksinlari, shuningdek, bakterial antigenlarni gomologik buyrak to'qimalari, antirenal sitotoksik zardob, gomologik yoki otolog buyrak to'qimalari bilan aralashtirib yuboradi. Bu tajribalar immunolning rolini isbotlash imkonini berdi. N. rivojlanishida glomerulyar kapillyarlarning bazal membranasining zararlanishi (aylanib yuruvchi immun komplekslar, angiorenal antikorlar). Aylanma immun komplekslar bunday hollarda bazal membrananing epiteliy tomonida elektron mikroskop yordamida topiladi; antikorlar tomonidan shikastlanganda, pnevmomoral Gudpasture sindromi bilan sodir bo'lganlarga o'xshash xarakterli o'zgarishlar topiladi.

Koʻpayishi uchun odatda kazein yuboriladigan eksperimental amiloidozda N. rivojlanishida chuqur metabolik buzilishlarning (oqsil, lipidlar) oʻrni koʻrsatilgan. Amiloid N. ning klassik ko'rinishlari. (yoki nefroz) siydik sindromi, gipoproteinemiya, giperlipidemiya, shish ko'rinishida 6-8 xaftada aniqlanadi. tajriba (nefrotik bosqich), amiloid nafaqat piramidalarni, balki glomeruliyani ham "yuklaydi" va quvurli degeneratsiya va limfostaz maksimal darajaga etadi. N. taraqqiyotining markazida. bu holatlarda, V.V. Serovning fikriga ko'ra, buyraklarning tubulolimfatik reabsorbtsiya apparati amiloid tomonidan glomerulyar filtrning birlamchi shikastlanishi mavjud. Buyrakning ayrim organik va ayniqsa noorganik (simob, qoʻrgʻoshin, uran) birikmalari bilan zararlanishi modellaridan foydalanib, D. S. Sarkisov va P. I. Remezov N. bilan rivojlanishi uchun toksik taʼsir va buyrak kanalchalari holatining ahamiyatini koʻrsatdi. Ushbu modellar o'tkir buyrak etishmovchiligi mexanizmlarini o'rganish uchun ko'proq qo'llaniladi.

Bibliografiya: Avtandilov G. G. va Tsibel B. N. Nefrotik sindromda glomerulyar filtr sialomucinlarning tarkibini mikrospektrofotometrik o'rganish, Bull. Tajriba qilaylik, biol. Pi med., t. 85, № 5, p. 613, 1978; Buyrak kasalliklari, ed. G. Mazdrakova va N. Popova, trans. bolgar tilidan, p. 211, Sofiya, 1973 yil; Ignatova M. S. va V el-t va shch e in Yu E. Bolalardagi buyrak kasalliklari, M., 1973; ular, Bolalardagi irsiy va konjenital nefropatiyalar, JI., 1978; Nefrologiya asoslari, ed. E. M. Tareeva, 1-jild, p. 234, M., 1972; Ratner M.Ya., Serov V.V. va Tomilina N.A. Renal disfunktsiyalar, M., 1977; Sarkisov D. S. va Remezov P. I. Inson kasalliklarini tajribada ko'paytirish, M., 1960; Serov V.V. Buyrak immunopatologiyasining morfologik asoslari, M., 1968; Vaptsarov I. va boshqalar. Disproteinemiya, trans. Bolgariyadan, Sofiya, 1978; Brenner V.M., B a u-1 i s Ch. a. D e e n W. M. Buyrak glomerulyar kapillyarlari bo'ylab molekulalarni tashish, Fiziol. Rev., v. 56, b. 502, 1976; Erli L. S. a. o. Nefrotik sindrom, Kaliforniya, med., v. 115, b. 23, 1971 yil; E p-shteyn A. Surunkali parenximatoz nefritda shish paydo bo'lishining sabablari haqida. Amer. J. med. Sci., v. 154, b. 638, 1917; Falk W. Nephrose und Nebenniere, Mschr. Kinderheilk., Bd 106, S. 161, 1958; H e p t i n s t a 1 1 R. H. Buyrak patologiyasi, Boston, 1974; H j e 1- I e J. T. a. o. Izolyatsiya qilingan kalamush buyrak glomeruli tomonidan bazal membrana matritsasi biosintezi, Buyrak Int., v. 15, p. 20, 1979 yil; K i n c a i d - S m i t h P. Buyrak, Oksford a. o., 1975; M a n d a 1 A. K. Buyrakning elektron mikroskopiyasi, buyrak kasalliklari va gipertenziyada, N. Y., 1979; M u n k F. Die Nephrosen, Med. Klin., Bd 12, S. 1019, 1916; Muller F. Morbus Brightii, Verh. dtsch. yo'l. Ges., Bd 9. S. 64, 1905; Tibbiyot tamoyillari va amaliyoti, ed. tomonidan A. McGhee Harvey, N.Y., 1976; Sarre X. Nieren-krankheiten, Shtutgart, 1976; T h o m-s o n P. D. a. o. Bolalikning steroidga javob beradigan nefrotik sindromida HLA antigenlari va atopik xususiyatlar, Lancet, v. 1, p. 765, 1976 yil.

L. P. Polyantseva; V. V. Serov (pat. an., eksp. nefrotik sindrom), M. S. Ignatova (ped.).

Tibbiyot fanlari nomzodi V.N. Kochegurov

NEFROTIKA SINDROMI

Nefrotik sindromi(NS) - sutkada 3 g/l dan ortiq massiv proteinuriya (norma 50 mg), gipoalbuminemiya, disproteinemiya, giperlipidemiya, lipiduriya, shuningdek, ma'lum bir bosqichda paydo bo'ladigan shishdan iborat klinik va laboratoriya simptomlar majmuasi. seroz bo'shliqlarning anasarca va hidropslari. "Nefrotik sindrom" atamasi 1968 yilda JSST kasalliklar nomenklaturasiga kiritilgan.

Etiologiya. NS sindromi birlamchi va ikkilamchi bo'linadi. Birlamchi NS buyrak kasalliklarida rivojlanadi: glomerulonefritning barcha morfologik turlari (GN), Berger kasalligi (IgA nefrit), birlamchi amiloidozning nefropatik shakli va boshqa ba'zi kasalliklar. Ular terapevtik va nefrologik amaliyotda NS ning eng keng tarqalgan sababini ifodalaydi (75% hollarda).

Ikkilamchi NS kamroq uchraydi (taxminan 25% hollarda) va turli kasalliklar fonida yuzaga keladi:

kollagenozlar (tizimli qizil yuguruk, revmatizm, revmatoid artrit, periarterit nodosa, tizimli skleroderma);

gemorragik vaskulit

yuqumli kasalliklar (yuqumli endokardit, osteomielit, bronxoektaziya, surunkali o'pka xo'ppozi, sil, sifiliz)

qon kasalliklari (limfogranulomatoz, ko'p miyelom, o'roqsimon hujayrali anemiya);

buyraklar, aorta, pastki kava vena tomirlari va arteriyalarining trombozi;

turli lokalizatsiya o'smalari;

allergik (atopik) kasalliklar (pichan isitmasi, oziq-ovqat o'ziga xosligi, masalan, sut);

giyohvand moddalarga nisbatan murosasizlik (vismut, simob, oltin va boshqalar preparatlari);

homilador ayollarda nefropatiya;

diabetes mellitus (diabetik glomeruloskleroz).

Patogenez. NSni tashkil etuvchi kasalliklarning aksariyati kuni sodir bo'ladi immunitetga asoslangan, ya'ni. a'zolarda, ayniqsa buyraklarda, immun komplekslarning, komplement fraksiyalarining cho'kishi yoki antikorlarning glomerulyar kapillyarlarning bazal membranasi antijenleri bilan o'zaro ta'siri natijasida hujayra immunitetining buzilishi bilan birga keladi. Immun mexanizmlari qon tomir o'tkazuvchanligi, hujayralar migratsiyasi, fagotsitoz, leykotsitlarning degranulyatsiyasi, to'qimalarning tuzilishiga zarar etkazuvchi lizosomal fermentlarning chiqishi bilan yallig'lanish reaktsiyasining gumoral va hujayrali komponentlarini faollashtiradi.

NS immun kompleksi jarayonida alohida ahamiyatga ega bo'lib, mezangiumning funktsional etishmovchiligi tufayli tananing buyraklarda to'plangan immun komplekslarini olib tashlashga qodir emasligi.

Biroq, immunologik kontseptsiya, kursi NS bilan murakkab bo'lgan aksariyat nefropatiyalar uchun qo'llanilishi mumkin bo'lsa-da, NSga qaraganda ko'proq nefropatiyalarning patogeneziga bog'liq. Shu bilan birga, barcha immun kompleks nefropatiyalar, masalan, GN, NS bilan emas, balki faqat o'rtacha og'ir siydik sindromi bilan kechadi.

Hozirda tuzilgan metabolik yoki fizik-kimyoviy tushuncha NS patogenezi. Bu, odatda, glomerulyar membrananing plazma oqsillari kabi manfiy zaryadlanganligidan kelib chiqadi, shuning uchun oqsillarning glomerulyar filtrdan o'tishi uchun sof anatomik to'siqdan tashqari, elektrokimyoviy to'siq ham mavjud; zaryadlar bir-birini qaytargandek. Immunitet jarayonlari (musbat zaryadlangan immun komplekslarning cho'kishi) va boshqa mexanizmlar ta'sirida nafaqat glomerulyar filtrning g'ovakliligi oshadi, balki, asosan, uning barcha qatlamlariga tarqaladigan elektrostatik zaryadning o'zgarishi sodir bo'ladi. podotsitlarga. Oxir-oqibat, bu massiv proteinuriya va NS shakllanishiga olib keladi.

Asosiy simptomlarning patogenezi.Proteinuriya – NSning etakchi va boshlang'ich belgisi. NS vaqtida ajralib chiqadigan oqsillar plazmadan kelib chiqadi, lekin ulardan sifat va miqdoriy jihatdan farqlanadi. Agar siydikda asosan mayda oqsillar (albumin va boshqalar) aniqlansa, proteinuriya deyiladi. selektiv. Selektiv bo'lmagan proteinuriya barcha plazma oqsillari molekulyar og'irlikdagi farqlarsiz siydikda aniqlangan hollarda rivojlanadi. Selektiv bo'lmagan proteinuriya og'irroq buyrak kasalligini ko'rsatadi va yomon prognostik belgi hisoblanadi.

Gipoproteinemiya birinchi navbatda massiv proteinuriya natijasida rivojlanadi va NS ning doimiy belgisi hisoblanadi. Umumiy qon oqsili 40-30 g / l va undan past darajaga kamayadi va shuning uchun qon plazmasining onkotik bosimi pasayadi. Bundan tashqari, gipoproteinemiyaning kelib chiqishida quyidagilar rol o'ynaydi:

oqsil katabolizmining kuchayishi;

oqsillarning ekstravaskulyar bo'shliqqa harakatlanishi (katta shish bilan - 30 g gacha);

oqsil sintezining pasayishi;

ichak shilliq qavati orqali oqsillarni yo'qotish.

Disproteinemiya qon zardobida albumin kontsentratsiyasining keskin kamayishi va  2 -, -globulinlar va fibrinogenning ko'payishi bilan ifodalangan gipoproteinemiya doimo hamroh bo'ladi. b-globulin darajasi ko'pincha kamayadi, ammo amiloidoz, SLE va periarterit tugunlarida u ko'payadi, bu differentsial diagnostik ahamiyatga ega.

Gipoalbuminemiya- gipoproteinemiyaning asosiy belgisi, bu o'z navbatida umumiy sarum oqsilining pasayishiga olib keladi. Bu onkotik bosimning pasayishida hal qiluvchi rol o'ynaydi. Bundan tashqari, albumin miqdorining pasayishi ularning ko'plab moddalarni, shu jumladan dori vositalarini tashish funktsiyasining pasayishiga ta'sir qiladi, shuningdek, detoksifikatsiyaga salbiy ta'sir qiladi, chunki albuminlar toksik erkin va yog'li kislotalarni bog'laydi.

Giperlipidemiya - NS ning aniq, lekin majburiy emas belgisi. Surunkali buyrak etishmovchiligi mavjud bo'lgan o'tkir va subakut glomerulonefrit va boshqa ba'zi nefropatiya bilan og'rigan bemorlarning 10-15% da yo'q. Biroq, ko'pincha giperlipidemiya paydo bo'ladi va turli darajada ifodalanadi. Qon zardobida xolesterin, triglitseridlar va fosfolipidlar darajasining eng tabiiy o'sishi. Umuman olganda, NSdagi giperlipidemiya bir qator sabablar bilan bog'liq:

yuqori molekulyar moddalar sifatida qon tomir to'shagida lipoproteinlarning sintezi va saqlanishining kuchayishi;

jigarda xolesterin sintezining kuchayishi;

lipoproteinlar va xolesterinni parchalaydigan fermentlarning qondagi keskin kamayishi, ularning siydikda yo'qolishi tufayli;

lipid metabolizmini tartibga soluvchi buyrak funktsiyasining buzilishi.

Alomat giperlipidemiya bilan chambarchas bog'liq lipiduriya, bu siydikda yog'li to'qimalarning mavjudligi bilan belgilanadi, ba'zan esa kanalchalar lümeninde yoki desquamated epiteliya ichida erkin yotgan yog '.

Nefrotik shish bir qator patofiziologik mexanizmlar tufayli yuzaga keladi. tufayli massiv va uzoq muddatli proteinuriya gipoprotenemiya rivojlanadi va birinchi navbatda, gipoalbuminemiya, bu esa, o'z navbatida, olib keladi qon zardobidagi onkotik bosimning pasayishi, qon tomir devorining o'tkazuvchanligini oshirish (gialuronidaza faolligi, gistaminemiya, to'qimalarning hujayralararo moddasining mukopolisakkaridlarining depolimerizatsiyasi, kaliy, krein-kinin tizimining faollashishi tufayli) va oxir-oqibat, - aylanma qon hajmining pasayishiga. Oxirgi mexanizm, o'z navbatida, adrenal korteks tomonidan aldosteron ishlab chiqarishni kuchaytirgan holda tomir ichidagi hajmni ushlab turish uchun hajm retseptorlarini o'z ichiga oladi. ikkilamchi aldosteronizm) ga olib keladi natriy va suvni ushlab turish. Gipoproteinemiya tufayli suv tomir to'shagida saqlanishi mumkin emas va to'qimalarga va seroz bo'shliqlarga kiradi.

Shunday qilib, NS davrida ular ajralib turadi otalikdan oldingi davr va, shubhasiz, og'irroq - gidropik.

Shuni ta'kidlash kerakki, NS majburiy ravishda hamroh bo'ladi qonning giperkoagulyatsiyasi , bu kichikdan mahalliy va tarqalgan koagulyatsiya inqirozigacha o'zgarishi mumkin. NSda giperkoagulyatsiyaga yordam beruvchi omillar proteinaz inhibitörlerinin kamayishi va aksincha, asosiy antiplazmin - a 2 - makroglobulin darajasining oshishi, shuningdek trombotsitlarning yopishqoq xususiyatlarining oshishi hisoblanadi. Bu mexanizmlarning barchasi glomeruliya kapillyarlarida mikrosirkulyatsiyaning buzilishiga, buyrak funktsiyasining pasayishiga va so'rilmagan fibrinning gialinga aylanishi orqali glomerulyar sklerozga va surunkali buyrak etishmovchiligining rivojlanishiga olib keladi.

Klinik ko'rinishlar.NS bilan og'rigan bemorlarning shikoyatlari nonspesifik: zaiflik, ishtaha yo'qolishi, tashnalik, quruq og'iz, ko'ngil aynishi, qusish, bosh og'rig'i, lomber mintaqada og'irlik, mushaklarning og'rig'i, vazn yo'qotish, shishish, ba'zida hipokalsemiya tufayli kramplar.

Bemor va boshqalar uchun seziladigan birinchi klinik alomatdir shishish. Ular asta-sekin yoki tez rivojlanib, bir kechada anasarkaga etib borishi mumkin. Ular odatda sezilmaydi va birinchi navbatda ko'z qovoqlarida, yuzda, lomber mintaqada va jinsiy a'zolarda paydo bo'ladi.

Shishishning kuchayishi bilan u teri osti yog'iga tarqalib, terini striae distensae hosil bo'lguncha cho'zadi. Bunday holda, ko'pchilik bemorlarda seroz bo'shliqlarda transudatlar hosil bo'ladi: bir tomonlama va ikki tomonlama gidrotoraks, astsit va kamroq tez-tez gidroperikard. Nefrotik shish bo'shashmasdan va osongina harakat qiladi, barmoq bilan bosilganda teshik qoladi. Katta shish bilan terining va uning qo'shimchalarining degeneratsiyasi belgilari ko'rinadi: quruqlik, epidermisning tozalanishi, sochlar va tirnoqlarning xiralashishi.

Ascit rivojlanishida bemorning ahvoli keskin yomonlashadi: shishiradi, sababsiz diareya, ko'ngil aynishi, ovqatdan keyin qusish va diurezning pasayishi paydo bo'ladi. Gidrotoraks va gidroperikardning kuchayishi bilan nafas qisilishi jismoniy zo'riqish paytida, keyin esa dam olishda paydo bo'ladi.

Rivojlanish anemiya taxikardiya va yurak cho'qqisida va Botkin nuqtasida sistolik shovqin paydo bo'lishiga olib kelishi mumkin.

Ascites bo'lmasa, palpatsiya qilish mumkin kattalashgan jigar yumshoq-elastik mustahkamlikning yumaloq qirrasi bilan.

Shishish pasayganda, u sezilarli bo'ladi skelet mushaklari atrofiyasi.

NS belgilarining rivojlanishi undan oldingi kasallikning klinik ko'rinishini kuchaytirishi va kengaytirishi mumkin, lekin ba'zida kasallikning oldingi belgilarining susayishi kuzatiladi. NS ning klinik ko'rinishiga uning davomiyligi, buyraklar faoliyatining holati, asoratlarning mavjudligi yoki yo'qligi ham ta'sir qiladi.

IN klinik qon tekshiruvi NS bilan eng doimiy belgi ESR ortishi, ba'zan 70-85 mm / soatga etadi, bu birinchi navbatda gipo- va disproteinemiyaga bog'liq. Deyarli doimiy ravishda aniqlanadi anemiya, bu surunkali buyrak etishmovchiligi darajasi oshgani sayin rivojlanadi. Bu oshqozon-ichak traktida temirning so'rilishining buzilishi, shuningdek, siydikda transferrin va eritropoetinning yo'qolishi bilan bog'liq.

Siydik Buyrak kontsentratsiyasining pasayishidan oldin bemorlar juda ko'p funktsiyaga ega yuqori nisbiy zichlik(ba'zan 1030-1050 gacha) to'lanadi massiv proteinuriya. Siydik reaktsiyasi ko'pincha ishqoriydir elektrolitlar almashinuvi va ammiakning ko'payishi tufayli. Gematuriya asosan nefropatiyaning tabiatiga bog'liq. Leykotsituriya sezilarli bo'lishi mumkin, lekin har doim ham bakterial buyrak yallig'lanishi bilan bog'liq emas.

Oqim bo'ylab NS ning 3 ta varianti mavjud :

epizodik, asosiy kasallikning boshlanishida yuzaga keladigan va remissiya bilan tugaydigan yoki takrorlanuvchi Nefropatiyaning kuchayishi paytida NSning qaytalanishi (9-13 martagacha) ba'zan bir necha yil davom etadigan remissiyalar bilan almashinadigan variant (NS bilan og'rigan bemorlarning taxminan 20%).

Ushbu kurs bilan buyrak funktsiyasi uzoq vaqt davomida normal bo'lib qoladi. doimiy variant

(bemorlarning taxminan 50%) NS faol davolanishga qaramasdan 5-8 yil davom etganda. NS rivojlanishining boshlanishidan 8-10 yil o'tgach, bu bemorlarda surunkali buyrak etishmovchiligi asta-sekin rivojlanadi, ya'ni. bu variant faqat nisbatan yaxshi sifat xususiyatlariga ega. progressiv variant

1-3 yil ichida surunkali buyrak etishmovchiligi bosqichiga o'tish bilan NS kursi (30% hollarda uchraydi). NS ko'pincha bilan sodir bo'ladi asoratlar.

Ular miya va ko'z tubining to'r pardasining shishishi, nefrotik (gipovolemik) shok, periferik flebotromboz, bakterial, virusli, turli xil lokalizatsiya zamburug'li infektsiyalari tufayli yuzaga keladi. Pnevmoniya va plevrit (ko'pincha entistent), takroriy gidrotoraksdan o'zgarib turadi, ba'zida plevral empiema bilan tugaydi. Peritonit farqlash kerak abdominal nefrotik inqiroz bilan - gipovolemik shokning ko'rinishlaridan biri. Nefrotik inqiroz anoreksiya, qusish va qorin og'rig'i bilan anasarka va kuchli gipoproteinemiya bilan tavsiflanadi. Olingan gipovolemiya va ikkilamchi giperaldosteronizm qon aylanish etishmovchiligining rivojlanishiga olib keladi: aylanma plazma hajmi 1,5 l ga tushadi va hujayradan tashqari suyuqlik hajmi 20 l dan oshadi. Aynan gipovolemiya nefrotik inqirozning asosiy patofiziologik komponentidir. Ko'pincha nefrotik inqiroz paytida ular topiladi sonlar, qorinning yon tomonlari va bel sohasida, kamroq tez-tez bilaklar. Nefrotik inqirozlar va migratsiya eritemasi asosida kinin tizimining faollashuvi, qon tomirlarining o'tkazuvchanligini oshiradigan va og'riq retseptorlariga ta'sir qiluvchi bradikinin va gistaminning to'planishi katta rol o'ynaydi.

Jiddiy xavf bor mahalliy yoki tarqalgan tomir ichidagi koagulyatsiya inqirozlari, shuningdek, nefrotik inqirozlar va peritonit bilan differentsial tashxisni talab qiladi. Ularning asosiy farqi o'tkir buyrak etishmovchiligining "to'satdan" rivojlanishi bo'lib, unda adinamiya, qorin bo'shlig'ida, lomber mintaqada og'riq, qon bosimining keskin pasayishi (80/50 mm Hg gacha), taxikardiya, oligoanuriya tez pasayishi bilan. glomerulyar filtratsiya va qonda azotli shlaklarning ko'payishi. Torso va oyoq-qo'llarning terisida gemorragik toshma paydo bo'ladi, gemoglobin darajasining pasayishi, ba'zida qahva maydalangan qusish, burundan qon ketish va tez-tez qon bilan aralashtirilgan axlat (melena). Bular ikkilamchi fibrinolizning klinik belgilaridir. Differensial diagnostikaning asosiy laboratoriya usuli - bu koagulogramma (avvalgiga nisbatan).

NS ning prognostik xavfli asoratlariga kiradi qon tomir: miokard infarkti, o'pka emboliyasi, buyrak arteriyalarining trombozi, uning parenximasining infarkti rivojlanishi, qon tomirlari, periferik flebotromboz.

NSning potentsial qaytarilishini hisobga olgan holda, erta tashxis qo'yish va nefropatiyaning nozologik shaklini aniqlagan holda kasalxonaga yotqizish, shuningdek, buyraklarning funktsional holatini aniqlash muhimdir.

Davolash. Birlamchi va, ayniqsa, ikkilamchi NS bo'lsa, bemorni davolash NS rivojlanishi uchun etiologik ahamiyatga ega bo'lgan asosiy va fon kasalliklarini davolashga qaratilgan chora-tadbirlarni o'z ichiga olishi kerak.

Rejim Kasalxonadagi bemorga vosita bilan dozalash kerak (chunki harakatning etishmasligi trombozning rivojlanishiga yordam beradi) va mashqlar terapiyasi, tana gigienasi va infektsiya o'choqlarini sanitariya qilishni o'z ichiga oladi.

Parhez buyrak funktsiyasi normal bo'lgan, tuzsiz, kaliyga boy, oqsil miqdori 1,5-2,0 g / kg gacha ko'tarilgan holda buyuriladi. Kuniga qabul qilingan suyuqlik miqdori diurez hajmidan + 200-300 ml dan oshmasligi kerak.

Vena ichiga yuborish protein eritmalari asosan diurezni kuchaytirish uchun ishlatiladi. Tuzsizlangan albumin va reopoliglyuksinni yuborish tavsiya etiladi.

NSni davolash uchun dori vositalarining arsenali juda cheklangan, ularning tanlovi nefropatiyaning nozologik shakliga va buyrak funktsiyasi holatiga bog'liq. Dori bilan bog'lanishning pasayishiga olib keladigan gipoalbuminemiyani hisobga olsak, dori-darmonlarning dozalari kun davomida qisman taqsimlangan bir yarim yoki ikki barobar bo'lishi kerak.

NS foydalanish uchun:

1) Glyukokortikoidlar(prednizolon, prednizon, polkortolon, urbazon, deksazon, triamsinolon va boshqalar). Prednizolon sutkalik tana vazniga 1 mg/kg dozada (shishning og'irligidan tashqari) 4-6 haftagacha bo'lgan bosqichlarda, so'ngra sekin pasayish bilan buyuriladi. Ijobiy ta'sir bo'lsa, parvarishlash dozasi 1,5 yilgacha saqlanadi.

Glyukokortikoidlar dorilar, atopik, qizil yuguruk va membranoz nefropatiya uchun ko'rsatiladi.

Ular diabetik, o'simta va trombojenik nefropatiyalarda, infektsiyalarda, amiloidozda, gemorragik sindromda va og'ir NSda kontrendikedir.

2)Sitostatiklar(azatioprin 2-4 mg/kg tana vazniga, siklofosfamid va leykeran - 0,2-0,4 mg/kg 6-8 oy va undan ortiq muddatga) kortikosteroidlarga qarshi ko'rsatmalar mavjud bo'lsa yoki ular samarasiz bo'lsa buyuriladi.

Ular periarterit nodosa, qizil yuguruk, limfogranulomatoz, sarkoidoz, Wegener va Gudpasture sindromlari bo'lgan bemorlarda NS uchun ko'rsatiladi.

Sitostatiklar jarayon faolligi, homiladorlik, o'choqli infektsiyaning mavjudligi, saraton irsiyligi, sitopeniya belgilari bo'lmagan nefropatiyada kontrendikedir.

Antikoagulyantlar- geparin 10-60 ming birlik. kuniga vena ichiga yoki teri ostiga qorin old devoriga 6-8 hafta davomida, ko'pincha kuniga 220-330 mg dozada disaggregant kurantil bilan birgalikda. Geparinning dozasi kamaytirilganda, giperkoagulyatsion inqirozni oldini olish uchun bilvosita antikoagulyantlar (pelentan, fenilin va boshqalar) qo'shiladi.

Ular o'tkir GN uchun, surunkali GN ning nefrotik, gipertonik, aralash va malign shakllari uchun, shuningdek, homiladorlik nefropatiya, septik, shok buyrak, preeklampsi, qizil yuguruk nefrit natijasida nefrit uchun ko'rsatiladi.

Yallig'lanishga qarshi dorilar(fenilsirka kislotasi hosilalari: ortofen, diklofenak va boshqalar) kuniga 2-3 mg/kg dozada.

Ko'rsatmalar: NS bilan uzoq davom etadigan o'tkir glomerulonefrit, surunkali glomerulonefritning nefrotik va aralash shakllari, kamroq tez-tez qizil yuguruk va homilador ayollarning NS bilan nefropatiyasi.

Foydalanishning maqsadga muvofiqligi to'g'risida barcha mutaxassislar tomonidan baham ko'rilmagan fikr ham mavjud anabolik steroidlar.

Dori terapiyasining barcha usullarining samaradorligi taxminan 25% ni tashkil qiladi. Kimdan simptomatik vositalar Diuretiklar katta rol o'ynaydi. Saluretiklar (gipotiazid, furosemid, triampur, brinaldix) aldakton yoki veroshpiron bilan birgalikda buyuriladi.

RCHR (Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash vazirligining Sog'liqni saqlashni rivojlantirish respublika markazi)
Versiya: Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash vazirligining klinik protokollari - 2016 yil

Boshqa joylarda tasniflangan kasalliklarda glomerulyar shikastlanishlar (N08*), Nefrotik sindrom (N04)

Nefrologiya

Umumiy ma'lumot

Qisqacha tavsif

Tasdiqlangan
Sog'liqni saqlash sifati bo'yicha qo'shma komissiya
Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash va ijtimoiy rivojlanish vazirligi
2016 yil 25 avgustdan
10-sonli bayonnoma

Nefrotik sindrom- og'ir proteinuriya >3,5 g/1,73 m2 / kun, gipoalbuminemiya, giperlipidemiya va shish bilan tavsiflangan klinik sindrom.
NB! Og'ir proteinuriya har doim birlamchi kasalliklarda, shuningdek, keng ko'lamli tizimli va boshqa kasalliklarda buyrak shikastlanishi bilan bog'liq.
NB! "Sindrom" tushunchasi hali tashxis bo'lmaganligi sababli, nefrotik sindromning har bir holati uning mumkin bo'lgan sabablarini sinchkovlik bilan izlashni, buyrak shikastlanishining morfologik variantini tekshirishni va morfologik/klinik tashxisni o'rnatishni, so'ngra uni oqilona davolashni talab qiladi. sindrom emas, balki allaqachon tasdiqlangan tashxis.

ICD-10 va ICD-9 kodlarining o'zaro bog'liqligi: 1-ilovaga qarang.

Protokolni ishlab chiqish/qayta ko'rib chiqish sanasi: 2016 yil

Protokol foydalanuvchilari: umumiy amaliyot shifokorlari, terapevtlar, nefrologlar, endokrinologlar, urologlar, akusher-ginekologlar, reanimatologlar.

Dalillar darajasi shkalasi:

Tasniflash

Etiologik omilga ko'ra
birlamchi glomerulyar kasalliklar (birlamchi idiopatik nefrotik sindrom):
minimal o'zgarish kasalligi
membranali glomerulopatiya;
· fokal segmentar glomeuloskleroz;
Membranoproliferativ (mezangiokapillyar) glomerulonefrit;
· boshqa proliferativ glomerulonefrit;

Ikkilamchi glomerulopatiya (ikkilamchi nefrotik sindrom) doirasida:
· infektsiyalar: infektsion endokardit, sifilis, moxov, gepatit B va C, mononuklyoz, sitomegalovirus infektsiyasi, suvchechak, OIV, bezgak, toksoplazmoz, shistosomiaz;
· dori vositalari va giyohvandlik vositalaridan foydalanish: oltin preparatlari, penitsilamin, NSAIDlar, vismut preparatlari, litiy, probenetsid, kaptoprilning yuqori dozalari, parametadon, geroin;
· tizimli kasalliklar: SLE, Sharpe sindromi, revmatoid artrit, dermatomiyozit, Genoch-Schönlein purpura, birlamchi va ikkilamchi amiloidoz, poliarterit, Takayasu sindromi, Gudpasture sindromi, gerpetiformis dermatiti, Sjögren's gerpetiformis, Sjögren's gerpetiformis, sarikolopatiya sindromi,
· metabolik kasalliklar: diabetes mellitus, hipotiroidizm, oilaviy O'rta er dengizi isitmasi;
· malign neoplazmalar: Xodjkin kasalligi, non-Xodgkin limfomasi, surunkali limfotsitik leykemiya, ko'p miyelom, malign melanoma, o'pka, oshqozon, yo'g'on ichak, sut bezlari, qalqonsimon bez, bachadon bo'yni, tuxumdonlar va buyraklar karsinomalari;
· allergik reaktsiyalar: hasharotlar chaqishi, pichan isitmasi, sarum kasalligi;
· tug'ma kasalliklar: Alport sindromi, Fabri kasalligi, neil-patella sindromi (tirnoq va patella shikastlanishi sindromi), o'roqsimon hujayrali anemiya, alfa1-antitripsin etishmovchiligi;
· boshqalar: preeklampsi, PMR, IgA nefropatiya, buyrak arteriyasi stenozi (kamdan-kam hollarda).

Morfologik: ICD bo'yicha
Nefrotik sindrom, kichik glomerulyar buzilishlar;
· nefrotik sindrom, fokal va segmental glomerulyar zarar;
nefrotik sindrom, diffuz membranali glomerulonefrit;
· nefrotik sindrom, diffuz mezangial proliferativ glomerulonefrit;
· nefrotik sindrom, diffuz endokapillyar proliferativ glomerulonefrit;
· nefrotik sindrom, diffuz mezangiokapiller (membranoproliferativ) glomerulonefrit;
nefrotik sindrom, zich cho'kindi kasalligi;
· nefrotik sindrom, diffuz yarim oy glomerulonefrit;
buyrak amiloidozi.

Faoliyat bo'yicha:
to'liq remissiya - proteinuriya< 300мг/сут;
qisman remissiya - proteinuriyani boshlang'ich darajadan 50% ga kamaytirish yoki< 2,0 г/сут;
· relaps - to'liq remissiyadan keyin yangi paydo bo'lgan proteinuriya yoki qisman remissiyadan keyin kuchayishi.

Buyrak funktsiyasi holatiga ko'ra:
Buyrak funktsiyasi holatini aniqlash ikkita ko'rsatkichga asoslanadi - glomerulyar filtratsiya tezligi (GFR) va buyrak shikastlanishining belgilari. Buyrakning shikastlanishi qon testlari, siydik sinovlari (albuminuriya, proteinuriya yoki gematuriya) yoki vizual tekshiruvlar bilan aniqlangan buyraklardagi strukturaviy va funktsional o'zgarishlarni anglatadi. Ularning kombinatsiyasiga qarab, surunkali buyrak kasalligining (KKD) besh bosqichi mavjud. .
NB! Nefrotik sindrom mavjud bo'lganda, buyraklarning funktsional holatini ko'rsatadigan bosqichini aniqlagan holda "Kattalarda surunkali buyrak kasalligi" tashxisini qo'yish kerak ("Surunkali buyrak kasalligi (kattalarda)" ga qarang). Albominuriya darajasiga qarab CKD bosqichlari va tasnifi uchun "Surunkali buyrak kasalligi (kattalarda)" CP ga ham qarang.

Diagnostika (poliklinika)

AMBULATENT DIAGNOSTIKASI

Diagnostika mezonlari
Shikoyatlar:
· shishning o'z-o'zidan paydo bo'lishi va yo'qolishi;
· diurezning kamayishi;
· teri toshmasi, eritema paydo bo'lishi;
· artralgiya;
· soch to'kilishi;

Anamnez:
· stomatit, sinusit, qonli oqindi bilan rinit;
· tez-tez uchraydigan pnevmoniya;
· bronxial astma;
· quyosh nurlanishi;
· faringit va ARVI fonida yalpi gematuriya epizodlari;
· noma'lum etiologiyali isitma epizodlari;
· bemorning xohishiga bog'liq bo'lmagan qisqa vaqt ichida vazn yo'qotish;
virusli gepatit mavjudligi;
· birga keladigan kasalliklar: revmatoid artrit, surunkali infektsiya o'choqlari (masalan: osteomielit, bronxoektatik va boshqalar);
· oltin, vismut, litiy, NSAIDlar, probenetsid, kaptoprilning yuqori dozalari, parametadonni qabul qilish; giyohvand moddalarni iste'mol qilish (geroin);
· ayollarda - odatiy abortlar tarixi;
· kontrast moddalarga, vaktsinalarga allergik reaktsiyalar.

Nefrotik sindromning etiologiyasi.

Jismoniy tekshiruv:

NS mezonlarini to'ldirish bilan bir qatorda, quyidagi laboratoriya parametrlarining o'zgarishi ikkilamchi NS sabablarini topishga yordam beradi.

Diagnostika (shifoxona)

STATSION DARAJASIDA DIAGNOSTIKA

Statsionar darajadagi diagnostika mezonlari: ambulatoriya darajasiga qarang.

Diagnostika algoritmi:

Asosiy diagnostika tadbirlari ro'yxati
buyrak biopsiyasi;
· buyrak to'qimalari biopsiyasining morfologik diagnostikasi:
a) yorug'lik mikroskopiyasi: PAS bo'yash bilan gistokimyo, Masson trixrom, Jons kumushlash, amiloid uchun Kongo qizil;
b) Horseradish peroksidaza (CD) bilan belgilangan asosiy antikorlar va ikkilamchi antikorlarning reagentlari to'plami bilan immunohistokimyo;
c) ftorxrom bilan belgilangan asosiy antikor reagentlari to'plami bilan immunofluoressensiya;
· umumiy qon tekshiruvi - buyrak biopsiyasidan oldin va keyin;
· umumiy siydik tahlili - buyrak biopsiyasidan oldin va keyin;
kunlik proteinuriya yoki protein / kreatinin, albumin / kreatinin nisbati;
· Buyrak ultratovush tekshiruvi - biopsiyadan so'ng;
· koagulogramma.

Differensial diagnostika

Differentsiatsiya og'ir shish sindromi bilan yuzaga keladigan kasalliklarni talab qiladi: NS, jigar sirrozi, konjestif surunkali yurak etishmovchiligi (CHF).

Chet elda davolanish

Koreya, Isroil, Germaniya, AQShda davolang

Chet elda davolanish

Tibbiy turizm bo'yicha maslahat oling

Davolash

Diqqat!

• O'z-o'zidan davolanish orqali siz sog'lig'ingizga tuzatib bo'lmaydigan zarar etkazishingiz mumkin.
• MedElement veb-saytida joylashtirilgan ma'lumotlar shifokor bilan yuzma-yuz maslahatlashuv o'rnini bosa olmaydi va bo'lmasligi kerak.
• Agar sizda biron bir kasallik yoki sizni tashvishga soladigan alomatlar bo'lsa, tibbiy muassasaga murojaat qilishni unutmang.
• Dori-darmonlarni tanlash va ularning dozalari mutaxassis bilan muhokama qilinishi kerak. Faqat shifokor bemorning tanasining kasalligi va holatini hisobga olgan holda to'g'ri dori va uning dozasini buyurishi mumkin.
• MedElement veb-sayti faqat ma'lumot va ma'lumot manbasidir. Ushbu saytda joylashtirilgan ma'lumotlar shifokorning ko'rsatmalarini ruxsatsiz o'zgartirish uchun ishlatilmasligi kerak.

MedElement muharrirlari ushbu saytdan foydalanish natijasida kelib chiqadigan har qanday shaxsiy jarohat yoki mulkiy zarar uchun javobgar emas.

Buyraklar organizmning ko'plab hayotiy jarayonlarida faol ishtirok etadi. Asosiy vazifa qonni metabolik mahsulotlar va zararli aralashmalardan tozalashdir. Ularning ishidagi har qanday qoidabuzarlik bir qator salbiy oqibatlarga olib keladi. Agar odamning yuzida, oyoqlarida yoki qo'llarida shish paydo bo'lsa, bu shoshilinch ravishda buyrak tekshiruvidan o'tish uchun signaldir. Organning suyuqlikni filtrlash qobiliyatining pasayishi tufayli nefroz rivojlanadi, boshqa nom nefrotik sindromdir. U bir qator buyrak kasalliklariga xos bo'lgan turli xil alomatlarning butun majmuasini o'z ichiga oladi.

Nefrotik buyrak sindromi haqida umumiy ma'lumot

Nefrotik sindrom odatda buyraklar faoliyatidagi buzilishlar majmuasi sifatida tavsiflanadi. Ammo ba'zida patologiya alohida nozologik shakl sifatida ishlaydi. Bu albuminning past darajasida (gipoalbuminemiya), siydikda oqsilning chiqishi (proteinuriya) va qonda uning kamayishi bilan ifodalanadi. Ammo ko'proq yog' bor.

Uch shaklda keladi:

• Doimiy sindrom keng tarqalgan shakl bo'lib, holatlarning yarmida tashxis qilinadi. Kasallik juda sust, ammo doimiy ravishda rivojlanadi. Bemorni 8-10 yil ichida buyrak etishmovchiligiga olib keladigan remissiya holatini saqlab qolish deyarli mumkin emas.
• Takroriy sindrom - taxminan 20% hollarda uchraydi. Bu zaiflashuv va kuchayishning doimiy o'zgarishi bilan tavsiflanadi. O'z navbatida, tiklanish yoki dori-darmonlarni davolash natijasida yoki o'z-o'zidan paydo bo'lishi mumkin. Oxirgi variant kamdan-kam hollarda va, qoida tariqasida, bolalarda uchraydi. Ushbu kasallik uzoq vaqt davomida (10 yilgacha) dam olish davriga ega bo'lishi mumkin.
• Progressiv sindrom - kasallik tez va agressiv tarzda rivojlanadi. Bir necha yil ichida buyrak etishmovchiligining surunkali shakliga olib keladi.

Tibbiyotda nefroz birlamchi, ikkilamchi, idiopatik deb tasniflanadi. Birlamchi nefrotik sindrom buyrak patologiyalari tufayli rivojlanadi. U irsiy yoki orttirilgan bo'lishi mumkin. Ikkilamchi sabab - inson organizmidagi boshqa yallig'lanish jarayonlari. Ammo idiopatik nefrozning rivojlanish mexanizmi odatda sir bo'lib qolmoqda. Ushbu tur ko'pincha bolalarda uchraydi.

Agar siz nefrotik sindromning alomatlari qanday namoyon bo'lishini ko'rsangiz, ular kasallikning o'tkir shaklini, aniq belgilari bilan yoki surunkali shaklini ajrata oladi. Ikkinchisi o'zgaruvchan alevlenmeler va remissiyalar bilan tavsiflanadi. Bolalikda kambag'al yoki qisman buyrakni davolashdan o'tgan kattalarda paydo bo'ladi.

Shifokorlar inson tanasining gormonal terapiyaga qanday munosabatda bo'lishiga qarab, yana ikkita nefroz guruhini ajratib ko'rsatishadi:

• gormonlarga chidamli nefroz - ya'ni gormonal dorilarga javob bermaydi va shuning uchun davolash hujayra o'sishi va ko'payishini bostiradigan sitostatiklar bilan amalga oshiriladi;
• gormonga sezgir nefroz - gormonal dorilar bilan terapiyaga javob berish.

Nefrotik sindrom rivojlanishining sabablari

Sindromning sabablari har xil va har bir tur uchun har xil. Birlamchi buyrak nefrozi glomerulonefrit, gipernefroma (xatarli o'sma), homiladorlikning nefropatiyasi yoki amiloidoz tufayli rivojlanishi mumkin.

Ikkilamchi nefrotik sindromning sabablari quyidagi kasalliklardir: periarterit, qandli diabet, allergiya, onkologiya, gemorragik vaskulit, limfogranulomatoz, venoz tromboz, tizimli biriktiruvchi to'qima patologiyalari, ba'zi infektsiyalar, uzoq muddatli septik endokardit, OIV, ikkinchi gepatit B, C. dori-darmonlarni qo'zg'atadigan dorilar: antikonvulsanlar, antibiotiklar, yallig'lanishga qarshi dorilar yoki tananing og'ir metallar (masalan, qo'rg'oshin, simob, kadmiy) bilan zaharlanishi.

Vena trombozi

Nefrotik sindromdan xalos bo'lish uchun uning paydo bo'lishining sababini bartaraf etish kerak. Ammo bu qoida faqat muammoning manbai dori-darmonlarga yoki davolanadigan kasallikka reaktsiya bo'lsa qo'llaniladi. Masalan, glomerulonefrit bilan og'rigan bemorlarda 90% dan ko'prog'ida nefrozning ijobiy natijasi kuzatiladi.

Ammo nefroz tanada rivojlanayotgan davolab bo'lmaydigan kasallikning oqibati bo'lsa, masalan, OIV, sindromni yo'q qilish deyarli mumkin emas. O'tkir shaklda tez-tez uchraydigan relapslar bilan surunkali holga keladi. Vaziyat butun tanaga ta'sir qiladigan kasalliklar (diabet, qizil yuguruk) bilan bir xil. Asosiy simptomlarni bartaraf etishga qaratilgan terapiya ko'p natijalarga olib kelmaydi va vaqt o'tishi bilan bemorda buyrak etishmovchiligi rivojlanadi.

Ko'pincha immunitetning o'zgarishi nefrotik sindromga olib keladi. Qon oqimida aylanib yuradigan antijenler insonning mudofaa mexanizmini begona zarralarni yo'q qilish uchun antikorlar ishlab chiqarishga undaydi.

Nefrotik sindromning belgilari

Nefrotik sindromning rivojlanishiga ta'sir qiluvchi ko'plab omillar mavjud bo'lsa-da, patologik jarayonning belgilari juda o'xshash. Kasallikni ko'rsatadigan asosiy belgi shishishdir. Kasallikning boshida u faqat yuzda, ayniqsa ko'z sohasida sezilarli bo'ladi, keyin lomber mintaqada va jinsiy a'zolarda paydo bo'ladi. Keyinchalik suyuqlik qovurg'alararo bo'shliqda va o'pka, qorin parda, yurak qopchasi va teri osti to'qimalari atrofida to'planadi. Agar siz shishgan joyga bossangiz, u yumshoq bo'ladi. Juda mobil, tana holatini o'zgartirganda "oqadi".

Yuzda shish paydo bo'lishi

Oziq moddalarning minimal miqdori tufayli bemorning terisi tozalanadi, yorilib ketadi, quriydi va oqadi.

Yurak qopchasida (perikard) suyuqlikning to'planishi organ faoliyatining yomonlashishiga olib keladi. Og'riq va yurak urishi paydo bo'ladi. Nafas qisilishi, hatto odam dam olayotgan bo'lsa ham, gidrotoraksning (ko'krak qafasidagi transudat) xabarchisiga aylanadi. Va qorin bo'shlig'ining shishishidan keyin ko'ngil aynishi, hazmsizlik, shishiradi va qayt qilish paydo bo'ladi.

Nefrotik sindromning bir qator boshqa belgilari mavjud bo'lib, ularni taqdim etishingiz kerak:

• letargiya;
• zaiflik;
• harakatchanlikning pasayishi;
• bosh og'rig'i;
• rangpar teri;
• vazn ortishi;
• qon bosimining pasayishi, ba'zida zarba nuqtasiga;
• ishtahaning yo'qolishi;
• qorin va lomber mintaqada tortish, og'riqli hislar;
• tanadan chiqarilgan siydik miqdorining kamayishi;
• quruq og'iz, tashnalik;
• qonda xolesterin miqdori ortdi;
• mushaklarning og'rig'i, kramplar.

Konvulsiyalar

Nefrotik sindromning belgilari sekin sur'atda paydo bo'ladi va rivojlanadi, ammo buyrak nefrozining o'tkir shaklida alomatlar shiddatli va tezdir.

Uzoq muddatli nefrotik sindrom yosh bolalarning aqliy va jismoniy rivojlanishiga yomon ta'sir qiladi. Kasal bolalar odatda tengdoshlaridan orqada qolishadi. Bu organizmdagi metabolik jarayonlarning buzilishi tufayli yuzaga keladi. Suyak, asab, xaftaga va boshqa to'qimalarning o'sishi va rivojlanishiga ta'sir qiluvchi makro va mikroelementlar darajasi pasayadi.

Buyrak nefrozining diagnostikasi

To'g'ri tashxis qo'yish va davolanishni tanlash uchun shifokor bemorni batafsil tekshirish va tekshirishni o'tkazadi. Kasallik tarixi uchun quyidagi ma'lumotlar muhimdir:

• bemorning umumiy holati;
• xavf omillari;
• yuqumli kasalliklar mavjudligi;
• tizimli kasalliklarning mavjudligi;
• oilada buyrak patologiyalari mavjudmi;
• birinchi shishish aniqlanganda;
• bemor ilgari nefroz bilan og'riganmi (agar shunday bo'lsa, qanday tadqiqotlar va davolash o'tkazilgan).

Shifokor bemorning tanasini vizual tekshiruvdan o'tkazadi. Nefrotik sindrom bilan tilning qoplami, terining shikastlanishi, qorin va jigar kengayishi kuzatiladi. Teri teginish uchun sovuq va quruq his qiladi. Jigar ta'sirlangan bo'lsa, xarakterli sariq rang paydo bo'ladi. Shishish kunduzi ko'proq seziladi va kechasi biroz pasayadi. Nefroz bilan og'rigan bemorda tirnoqlar tozalanadi, mo'rt bo'ladi, sochlarning holati yomonlashadi. Ayniqsa, ayollarda seziladi - ular zerikarli va bo'linadi.

Katta bo'g'imlarning shishishi (tirsaklar, tizzalar) ulardagi suyuqlik to'planishi tufayli kuzatiladi. Buyrak proektsiyasi sohasida kaftning chetini urganda, bemor og'riqni his qiladi (Pasternatskiy simptomi).

To'liq rasmni faqat bemorni keng qamrovli klinik, instrumental va laboratoriya tekshiruvi orqali olish mumkin:

• Umumiy siydik tahlili. Siydikning cho'kindi, kimyoviy, fizik holatini baholashga yordam beradi. Quyidagi ko'rsatkichlar nefrozga xosdir: siydikda qizil qon tanachalari va oqsil mavjudligi, silindruriya. Balg'am, yog'lar, qon va mikroblar mavjud bo'lib, u loyqa bo'lishi mumkin.
• Umumiy qon tekshiruvi. Barmoqlardan namuna olish ertalab och qoringa amalga oshiriladi. Nefrotik sindromni o'rganish leykotsitlar, trombotsitlar, past gemoglobin va qizil qon hujayralari va yuqori ESR ko'rsatkichlarini ko'rsatadi. Bunday holda, trombotsitoz kamdan-kam hollarda kuzatiladi va ko'pincha dori-darmonlarni qabul qilishning yon ta'siri hisoblanadi.
• Immunologik tahlil. Bemorning mudofaa tizimining holatini va qondagi antikorlarning mavjudligini baholashga imkon beradi. Material ertalab tomirdan yig'iladi. Bundan oldin siz juda charchamasligingiz, ichmasligingiz, chekmasligingiz yoki ovqatlanmasligingiz kerak.
• Biokimyoviy qon testi. Taxminan 20 ml venoz qon kerak bo'ladi. Ertalab ovqatdan oldin oling. Xolesterin va oqsil almashinuvida, buyraklar faoliyatida buzilishlarni ko'rsatadi. Albominlar va oqsillar kamayadi, alfa globulinlar, xolesterin va triglitseridlar darajasi oshadi. Surunkali buyrak infektsiyasi tufayli nefroz yuzaga kelsa, organizmda yallig'lanish belgilari bo'lishi mumkin.
• Siydikni bakterial tekshirish. Siydik odatda sterildir. Ammo, agar mikroblar aniqlansa, zararli kichik organizmlar haqida to'liq tasavvurga ega bo'lish uchun tahlil buyuriladi. Siydik yaxshilab hojatxonadan keyin toza idishda yig'iladi. Bu bakteriyalarning tashqaridan kirib kelishining oldini olishga yordam beradi.
• Nefroz uchun Nechiporenko, Zimnitskiy va Reberg-Tareev bo'yicha testlar ko'pincha buyuriladi. Instrumental diagnostika orasida buyrak ultratovush tekshiruvi, biopsiya, dinamik sintigrafiya, tushuvchi ichki urografiya, yurak elektrokardiogrammasi va o'pka rentgenogrammasi tavsiya etiladi. Agar chaqaloqda nefrotik sindromga shubha bo'lsa, u holda siz albatta pediatr va pediatrik nefrologga murojaat qilishingiz kerak.

Buyrak nefrozini davolash

Nefrotik sindromni davolash shifokorning rahbarligi ostida statsionar sharoitda amalga oshiriladi. Birinchidan, nefrozning rivojlanishiga sabab bo'lgan asosiy kasallik yo'q qilinadi. Boshqa organlarning umumiy holati, zo'ravonligi, yoshi va funktsional buzilishidan kelib chiqqan holda, shifokor dori-darmonlarni buyuradi va dozani belgilaydi.

Keyin kasallikning o'zi davolanadi, simptomlarni bartaraf etishga qaratilgan. Agar nefrotik sindrom asoratlarni keltirib chiqarsa, ular bilan kurashish uchun qo'shimcha dorilar qo'llaniladi.

Davolash paytida qon ivishining kuchayishi tromboz ko'rinishini qo'zg'atmasligi uchun tinch hayot tarzini olib borish va tanani jismonan ortiqcha ishlamaslik kerak.

Taqdim etilgan suyuqlik miqdorini kuzatib boring. Uning miqdori tanadan chiqarilgan siydik miqdoridan katta bo'lmasligi kerak. Aks holda, shish faqat kuchayadi, bu esa buyrak nefrozidan butunlay xalos bo'lishga yordam bermaydi.

Nefrotik sindrom uchun dori terapiyasi

Nefrotik sindrom uchun quyidagi dorilar buyuriladi:

• diuretiklar - shishishni bartaraf etishga yordam beradigan diuretik dorilar;
• sitostatiklar - patogen hujayralar o'sishini nazorat qilish;
• antibiotiklar - dozani davolovchi shifokor belgilaydi va kattalar va bolalar uchun sezilarli darajada farqlanadi;
• glyukokortikosteroidlar - yallig'lanishga qarshi, shishga qarshi ta'sirga ega, allergik namoyonlarni kamaytiradi;
• immunosupressantlar - o'z buyraklariga hujum qilmasligi uchun tananing mudofaasini kamaytiradi.

Bundan tashqari, nefrotik sindromni bartaraf etish uchun yangi muzlatilgan plazma yoki plazma o'rnini bosuvchi albumin buyuriladi. Odatda, buyrakni davolashning to'liq kursi taxminan sakkiz hafta davom etadi.

Nefroz uchun an'anaviy tibbiyot

Uyda sindromni mustaqil ravishda aniqlash mumkin emas. Shish paydo bo'lishi har doim ham nefroz mavjudligini ko'rsatmaydi. Laboratoriya tekshiruvlari talab qilinadi, shuning uchun eng kichik shubhada klinikaga borib, keng qamrovli tekshiruvdan o'tish yaxshiroqdir.

Nefrotik sindromni davolash uchun xalq usullari juda past samaradorlikka ega va kasallikning sabablari va alomatlarini to'liq bartaraf etmaydi. Qo'shimcha terapevtik vosita sifatida yallig'lanishga qarshi va diuretik ta'sirga ega bo'lgan dorivor o'tlarning infuziyalari va damlamalaridan foydalanish kerak. Ishlatishdan oldin vaziyatni og'irlashtirmaslik va asoratlarni oldini olish uchun shifokoringiz bilan maslahatlashingiz kerak.

Nefrozni davolashning boshqa usullari

Nefrotik sindromni dori bilan davolash bilan bir qatorda, tuzsiz qat'iy dietaga rioya qilish tavsiya etiladi. Siz kuniga uch grammdan ko'p bo'lmagan tuzni iste'mol qilishingiz mumkin. Har qanday füme go'sht, konserva, tuzlangan bodring va ziravorlar dietadan chiqarib tashlanadi. Proteinli ovqatlar cheklangan (tana vazniga 3 g gacha), yog'lar.

Nefroz uchun ruxsat etilgan mahsulotlar orasida:

• sariyog 'va o'simlik yog'i;
• tuxum;
• kam yog'li sut mahsulotlari;
• bo'tqa;
• bulyonlar;
• yog'siz go'sht va baliq.

Shirin tishga ega bo'lganlar o'zlarini rezavorlar, mevalar, tabiiy sharbatlar, asal va murabbo bilan davolashlari mumkin.

Agar sizda nefroz bo'lsa, ovqatlanmang:

• yog'li sut mahsulotlari;
• yog'li baliq va go'sht;
• mayiz, yong'oq;
• muzqaymoq;
• dukkaklilar;
• sabzavotlar;
• shokolad;
• spirtli ichimliklar;
• kofe;
• kakao;
• gazlangan suv va ichimliklar.

Natriyga boy oziq-ovqatlarni iste'mol qilishni cheklang va vitaminlar va kaliyga boy ovqatlarni ko'paytiring.

Nefrozning oldini olish choralari

Nefrotik sindromning rivojlanishiga yo'l qo'ymaslik uchun oddiy turmush tarzini olib borish va dietani nafaqat patologiyaning kuchayishi davrida, balki doimiy ravishda nazorat qilish kerak. Sog'lig'ingizni diqqat bilan kuzatib boring, ayniqsa sizning oilangizda buyrak kasalligi yoki nefroz rivojlanish xavfini oshiradigan boshqalar bo'lsa. Yuqumli kasalliklarni o'z vaqtida bartaraf etish, tavsiya etilgan kasalxonaga yotqizish va dori terapiyasini rad qilmang. Ehtiyotkorlik bilan nefrotoksik va allergik ta'sirga ega dori-darmonlarni qo'llang.

Nefrotik sindromning asoratlari

Agar nefrotik sindrom o'z vaqtida davolanmasa yoki noto'g'ri davolansa, patologiya boshqa kasalliklar bilan murakkablashishi mumkin:

O'pka shishi

• tromboz;
• ateroskleroz;
• miya shishi;
• miyokard infarkti;
• nefrotik inqiroz.

Inson tanasining immunitetini himoya qilishning pasayishi yuqumli kasalliklarning rivojlanishiga yordam beradi.

Nefrotik sindrom juda murakkab patologiya bo'lib, buyraklarning to'liq tiklanishiga va barqaror remissiyaga erishish kamdan-kam uchraydi. Kasallikning ijobiy natijasi ko'plab mezonlarga bog'liq: bemorning yoshi, beparvolik darajasi, asoratlar. Bolalar uchun yaxshi prognoz, ammo to'liq va sifatli tibbiy davolanish shart.

Nefrotik sindrom - og'ir proteinuriya, shish, giperlipidemiya, gipoalbuminemiya, qon ivishining kuchayishi va lipiduriya bilan tavsiflangan kasallik. Turli xil immunitet buzilishlari, metabolik kasalliklar, toksik ta'sirlar va organizmdagi degenerativ jarayonlar tufayli glomerulyar kapillyarlarning devorlarida o'zgarishlar ro'y beradi, bu plazma oqsillarining ortiqcha filtrlanishiga olib keladi. Shunday qilib, o'tkir nefrotik sindrom glomerulyar kapillyar devorning o'tkazuvchanligini oshirishga olib keladigan patologik holatlarning natijasidir.

Nefrotik sindromning rivojlanishining asosiy sabablari

Nefrotik sindromning rivojlanishida immunologik mexanizmlar katta rol o'ynaydi. Birlamchi nevrotik sindromning rivojlanishining asosiy sabablari:

• mezangial proliferativ glomerulonefrit;
• membranoz glomerulonefrit (kattalardagi idiopatik nefrotik sindrom);
• membranoz proliferativ glomerulonefrit;
• lipoid nefroz (minimal o'zgarish nefropatiya, bolalarda idiopatik nefrotik sindrom);
• fokal segmentar glomeruloskleroz.

Ikkilamchi nefrotik sindrom quyidagi sabablarga ko'ra rivojlanadi:

• yuqumli kasalliklar (moxov, ikkilamchi sifiliz, yuqumli endokardit, gepatit B va boshqalar);
• toksik va dorivor ta'sirlar (og'ir metallar, steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi preparatlar, penitsilamin, antitoksinlar, kaptopril va boshqalar);
• tizimli biriktiruvchi to'qimalar kasalliklari;
• oilaviy irsiy kasalliklar;
• boshqa immunitet kasalliklari;
• amiloidoz;
• romatoid artrit;
• o'roqsimon hujayrali anemiya;
• diabetes mellitus;
• tizimli qizil yuguruk;
• sarkoidoz;
• o'smalar (leykemiya, limfoma, melanoma, karsinoma, limfogranulomatoz);
• Genoch-Schönlein kasalligi.

Shuni ta'kidlash kerakki, nefrotik sindrom bolalarda kattalarga qaraganda taxminan to'rt marta tez-tez uchraydi.

Nefrotik sindromning belgilari

Nefrotik sindromning asosiy klinik belgisi shishdir. Shish asta-sekin rivojlanishi mumkin, ammo ba'zi bemorlarda bu juda tez sodir bo'ladi. Ular birinchi navbatda yuz, ko'z qovoqlari, pastki orqa va jinsiy a'zolarda paydo bo'ladi va keyinchalik butun teri osti sohasiga tarqalib, ko'pincha anasarka darajasiga etadi. Bemorlar seroz bo'shliqlarga transudatlarni boshdan kechiradilar: astsit, gidrotoraks, gidroperikard. Bemorlarning rangi oqarib ketgan, yuzlari shishgan va ko'z qovoqlari shishgan ko'rinadi. Jiddiy rangparlikka qaramay, anemiya, qoida tariqasida, yo'q yoki o'rtacha darajada.

Agar bemorda buyrak etishmovchiligi kabi nefrotik sindromning alomati paydo bo'lsa, anemiya og'irlashadi. Ascites bilan bemorlar oshqozon buzilishidan shikoyat qiladilar. Gidroperikard va gidrotoraks bilan og'rigan bemorlarda nafas qisilishi paydo bo'ladi. Yurak faoliyati tomonidan nefrotik sindromning quyidagi belgilari qayd etiladi: yurak cho'qqisida sistolik shovqinning paydo bo'lishi, bo'g'iq ohanglar, ekstrasistola, qorincha kompleksining yakuniy qismidagi o'zgarishlar, yurak aritmiyalari. boshqa yurak kasalliklarining yo'qligi metabolik kasalliklar, elektrolitlar almashinuvi va gipoproteinemiya natijasida kelib chiqqan nefrotik miokard distrofiyasi sifatida belgilanishi mumkin.

O'tkir nefrotik sindrom to'satdan proteinuriya va gematuriya paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Azotemiya belgilari rivojlanadi, organizmda suv va tuzlarni ushlab turish, arterial gipertenziya.

Nefrotik sindromning diagnostikasi

Laboratoriya natijalari nefrotik sindromni tashxislashda muhim rol o'ynaydi. Nefrotik sindrom bilan ESR ortishi kuzatiladi, ba'zan 1 soat ichida 50-60 mm gacha glomerulyar filtratsiya odatda normal yoki biroz oshadi. Siydikning nisbiy zichligi oshadi va uning maksimal qiymatlari 1030-1060 ga yetishi mumkin. Siydik cho'kmasi kam, oz miqdordagi yog 'va gialin quyma, yog' tanalari. Ba'zi hollarda mikrogematuriya kuzatiladi. Gemorragik vaskulit bilan og'rigan bemorlarda rivojlanadigan o'tkir nefrotik sindromda glomerulonefrit yoki qizil yuguruk nefropatiyasi fonida og'ir gematuriya kuzatilishi mumkin.

Aslida, nefrotik sindrom tashxisining o'zi hech qanday qiyinchilik tug'dirmaydi, ammo asosiy sababni aniqlash shifokor uchun ma'lum qiyinchiliklarni keltirib chiqarishi mumkin, chunki nefrotik sindromni adekvat davolash usulini tanlash unga bog'liq. Buning sababini aniqlash uchun shifokor bemorga to'liq klinik, instrumental va laboratoriya tekshiruvidan o'tishni tavsiya qilishi mumkin.

Nefrotik sindromning kechishi va prognozi

Ko'pgina omillar ushbu kasallikning kechishi va prognozining murakkabligini aniqlaydi. Bunga bemorlarning yoshi, kasallikning sababi, klinik belgilari, morfologik belgilari, asoratlarning mavjudligi va nefrotik sindromni davolashning etarliligi kiradi. Masalan, bolalardagi nefrotik sindrom (lipoid nefroz eng qulay prognozga ega, chunki u remissiyaga moyil va kortikosteroidlarga yaxshi javob beradi.

Birlamchi membranoz glomerulonefritning prognozi ancha yomon. Qoida tariqasida, dastlabki 10 yil ichida kattalar bemorlarining uchdan birida surunkali buyrak etishmovchiligi va natijada o'lim rivojlanadi. Nefropatiyadan kelib chiqqan birlamchi nefrotik sindrom bilan prognoz yanada yomonroq. 5-10 yil davomida bemorlarda gemodializ yoki buyrak transplantatsiyasi va arterial gipertenziyani talab qiladigan og'ir buyrak etishmovchiligi rivojlanadi. Ikkilamchi nefrotik sindromning prognozi asosiy kasallikning kechishi va tabiati bilan belgilanadi.

Nefrotik sindromni davolash

Ushbu kasallik bilan og'rigan bemorlar o'rtacha jismoniy faollikni saqlashlari kerak, chunki gipokineziya trombozning rivojlanishiga yordam beradi. Tuzsiz diet belgilanadi, natriyni o'z ichiga olgan barcha ovqatlar minimal darajaga tushiriladi. Qabul qilingan suyuqlik miqdori kunlik diurezdan 20-30 ml dan oshmasligi kerak. Oddiy umumiy kaloriya iste'moli bilan bemorlarga kilogramm vazniga 1 g miqdorida protein beriladi. Oziq-ovqat vitaminlar va kaliyga boy bo'lishi kerak.

Qoidaga ko'ra, buyrak etishmovchiligi yuzaga kelganda, shish kamayadi, keyin bemorga uning etishmovchiligini oldini olish uchun tuz miqdori ko'paytiriladi, shuningdek, ko'proq suyuqlik olishga ruxsat beriladi. Agar azotemiya kuzatilsa, qabul qilingan protein miqdori kuniga 0,6 g / kg tana vazniga kamayadi. Nefrotik sindromni albumin bilan davolash faqat og'ir ortostatik gipotenziyasi bo'lgan bemorlarda tavsiya etiladi.

Qattiq shishish uchun bemorlarga diuretiklar buyuriladi. Eng samarali etakrin kislotasi va furosemid bo'lib, ular veroshpiron yoki triamteren bilan birlashtiriladi.

So'nggi paytlarda antiplatelet agentlari va geparinni qo'llash nefrotik sindromni davolashda keng tarqaldi, bu ayniqsa giperkoagulyatsiyaga moyil bo'lgan bemorlarga mos keladi.

Maqolaning mavzusi bo'yicha YouTube'dan video: